Basalcellscancer

Patienten kan uppvisa en knuta, en eksemliknande fläck eller ett sår som inte vill läka. Symtomen kan variera eftersom BCC kan uppträda kliniskt som nodulära, superficiella eller infiltrativa/morfeiforma (skleroserande) tumörer. De kan dessutom ge sig till känna som ulcererade, pigmenterade, hyperkeratotiska, eller cystiska lesioner.

Nodulära, infiltrativa och särskilt morfeiforma BCC förekommer oftare i huvud-halsregionen medan superficiella BCC är vanligare på bålen.

I Sverige klassificeras BCC histopatologiskt enligt Sabbatsbergsmodellen (Glas typ IA, IB, II och III) som bygger på en klinisk och histopatologisk beskrivning inklusive förväntad aggressivitet:

Nodulär eller noduloulcerativ, lågaggressiv (Glas typ IA):

• Svarar för drygt 30 % av alla registrerade BCC. 

• Oftast lokaliserad till ansiktet, men kan även uppträda på bålen. 

• Nodulära BCC är välavgränsade tumörer med distinkt gränszon gentemot underliggande vävnad som inte invaderar subkutan vävnad, brosk, muskulatur eller ben. 

• Kliniskt börjar det som en glansig knottra som växer till en knuta med upphöjd kant och vidgade slingriga kärl på ytan. Det uppstår ofta ulceration centralt.

Bild: Nodulär BCC

Superficiell eller ytlig, lågaggressiv (Glas typ IB):

• Superficiella tumörer utgör ca 20 % av alla registrerade BCC men utgör en mycket stor andel av de fall som inte bekräftas histopatologiskt. 

• Framför allt lokaliserade till bålen, men förekommer även på andra kroppsdelar. 

• Superficiella BCC är ytligt växande, cellfattiga tumörer som avgränsas tydligt från underliggande strukturer. 

• Kliniskt uppstår relativt välavgränsade, brunröda, lätt fjällande, något förtjockade, eksemliknande fläckar.

Bild: Superficiell BCC

Infiltrativ, medelaggressiv (Glas typ II):

• Medelaggressiva BCC är intermediära infiltrativa former mellan typ I och III. 

• Svarar för drygt 30 % av alla registrerade BCC.

• De förekommer ofta i ansiktet och palperas fastare än de lågaggressiva typerna.

Bild: Infiltrativ BCC

Morfealik eller finkolvigt infiltrativ, högaggressiv (Glas typ III):

• Den här typen svarar för 6 % av alla registrerade BCC.

• Absolut vanligast i ansiktet. 

• Högaggressiva BCC kan invadera subkutan vävnad, muskulatur, brosk och ben. 

• Tumörcellsförbanden kan vara 1-2 celler tjocka och uppvisar spetsiga, oregelbundna utlöpare som ger en diffus och otydlig avgränsning mot frisk hud. 

• Kliniskt ses oftast en vitaktig, blek och indragen hud som kan likna ärr eller skleros.

Bild: Morfeiform BCC

Andra typer av BCC

Andra typer av BCC som inte beskrivs i Sabbatsbergsmodellen, men som också förtjänar att omnämnas:

• Mikronodulära BCC påminner kliniskt om den nodulära formen, men utgörs av multipla mindre tumörnästen. De betraktas som medel- till högaggressiva BCC på grund av dess histopatologiska bild med tunna tumörcellsförband med djup och utbredd växt. Dessa tumörer är p g a växtsättet mycket svåra att avgränsa kliniskt, vilket ofta ger upphov till icke-radikal excision eller recidiv efter kirurgi. 

• Metatypisk cancer eller basoskvamös cancer är en relativt ovanlig, men aggressiv, form av BCC med differentiering mot skivepitelcancer och potential att metastasera. Den här typen är absolut vanligast i huvud-halsregionen och bör också behandlas som en högaggressiv variant av BCC.

Bild och fördjupningsartikel: Mikronodulär BCC

Bild: Basoskvamös cancer

Differentialdiagnoser till BCC är (klicka på namnen för bilder):

• Aktinisk keratos 

• Bowens sjukdom (skivepitelcancer in situ) 

• Skivepitelcancer 

• Keratoakantom 

• Trikoepiteliom 

• Talgkörtelhyperplasi 

• Intradermalt nevus 

• Nummulärt eksem 

• Psoriasis 

• Seborroisk keratos

Vid lesioner med oklar klinisk diagnos rekommenderas en hudbiopsi för histopatologisk bedömning. Aggressivitetsgraden är viktig inför val av adekvat behandlingsmetod.

Syftet med behandling är att bota patienten och förhindra recidiv. Detta kan åstadkommas med såväl kirurgiska som icke-kirurgiska metoder.

Behandlingsalternativen är många och valet av metod beror på:

• Lesionens aggressivitetsgrad

• Lesionens storlek och lokal

• Metodens tillgänglighet och kostnad

• Patientens ålder

• Läkarens erfarenhet

Excision

Internationell "gold standard" (= rekommenderat förstahandsval) för behandling av BCC är kirurgisk excision med histopatologisk bekräftelse på radikalitet.

Excision rekommenderas vid:

• BCC lokaliserade i ansiktet

• BCC av medel-högaggressiv typ (oavsett lokal)

• Vid recidiv av BCC

Mohs kirurgi

Mohs kirurgi är en upprepad kirurgisk teknik med intraoperativ mikroskopisk kontroll av radikalitet för avlägsnande av svåravgränsade medel- till högaggressiva BCC samt recidiv av BCC i ansiktet (särskilt i närhet av eller på öron, ögonlock, ögonbryn, näsa, nasolabialfåror och läppar). Vid dessa tumörer anses Mohs kirurgi vara "gold standard" internationellt.

Curettage och kryobehandling

Vid den här behandlingsmetoden används curettage (skrapning med skarp slev eller ringcurette) för att avlägsna tumören från huden. Därefter fryser man det behandlade området med flytande kväve (-196°C) i sprayform för att eliminera eventuella tumörrester.

I vana händer är metoden ett alternativ till kirurgi vid BCC av låg-medelaggressiv typ utanför ansiktsregionen men också på näsa, öron eller ögonlock. Metoden är olämplig på underben på grund av risken för utveckling av svårläkta sår.

Curettage och elektrodesiccation

Efter noggrant curettage bränner man behandlingsområdet med ett elektrokirurgiskt instrument. Metoden kan användas vid lågaggressiva BCC utanför ansiktsregionen.

Fotodynamisk terapi (PDT)

PDT är en medicinsk behandling för lågaggressiva BCC som fungerar bäst på tunna, ytliga tumörer.

Behandlingen sker i två etapper:

• Först appliceras en kräm på tumören som innehåller det verksamma ämnet metylaminolevulinat (Metvix) eller aminolevulinsyra (Ameluz). Krämen får verka i tre timmar och ett ljuskänsligt ämne (protoporfyrin IX) samlas i tumörcellerna. 

• Därefter belyses huden med rött ljus under cirka 8 minuter vilket orsakar en selektiv celldöd. 

• Behandlingen upprepas 2 gånger med 1-2 veckors mellanrum.

Imikvimod kräm 5 %

Imikvimod (Aldara) är en topikal behandling för superficiella basaliom. Krämen verkar genom en immunmodulerande effekt som leder till en inflammatorisk respons mot tumörcellerna. Krämen appliceras 5 gånger i veckan (vanligen måndag-fredag) i 6 veckor.

Fluorouracil (5-FU) kräm 5 %

Fluorouracil (Efudix) är en topikal beredning som innehåller cytostatikapreparatet 5-FU. Krämen har indikation för behandling av superficiella basaliom i många länder men produkten är för närvarande ett licenspreparat i Sverige. Krämen appliceras 2 gånger dagligen i 3-6 veckor.

Ablativ laserbehandling

Ablativ CO2- eller Erbium:YAG laserbehandling av superficiella BCC kan vara effektivt i vana händer, men det saknas studier med långtidsuppföljning. Ablativ laserbehandling rekommenderas därför ej i första hand.

Strålbehandling

Radioterapi är en effektiv behandling av BCC, men reserveras för icke-operabla primärtumörer, samt när reexcision av icke-radikalt exciderade tumörer inte bedöms vara lämplig.

Hedgehog-hämmare

Hedgehog-hämmarna vismodegib (Erivedge) och sonidegib (Odomzo) hämmar den s k “hedgehog”-signalvägen (inblandad i ca 90 % av alla BCC) och är godkända för att behandla avancerade (ej operabla) BCC. Vismodegib är även godkänd för behandling av metastaserande BCC. De har även visat sig vara effektiva vid behandling av individer med Gorlins syndrom (basalcellsnaevussyndrom).

PD-1-hämmare

Läkemedlet cemiplimab (Libtayo), en human monoklonal antikropp mot PD-1 ("programmed cell death 1") är godkänt för behandling av metastaserad eller lokalt avancerad BCC vid progress trots behandling med Hedgehog-hämmare eller om patienten får kraftiga biverkningar av dessa läkemedel.

• Alla patienter som har behandlats för BCC bör erhålla information om sjukdomen, samt instrueras i egenkontroller och prevention.

• Regelbunden uppföljning av patienter behandlade för BCC anses inte vara nödvändig.

• Patienter som har behandlats för en högaggressiv tumör i ansiktet eller på örat kan dock erbjudas uppföljning hos hudspecialist efter 2 år.

• Utvalda immunosupprimerade patienter och individer med Gorlins syndrom bör erbjudas individuella uppföljningsrutiner med kontroller 1-4 gånger per år så länge nya tumörer uppstår.

• Kontrollerna bör innebära inspektion, samt palpation av tidigare tumörområde. Övriga hudkostymen bör inspekteras för att identifiera eventuella nya tumörer.

• Vid misstanke om recidiv bör biopsi för histopatologisk bedömning säkras.